किशोर डर्माटोमायोजिटिस: लक्षण और उपचार

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किशोर डर्माटोमायोजिटिस: लक्षण और उपचार
किशोर डर्माटोमायोजिटिस: लक्षण और उपचार
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जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस (जेडीएम) एक तरह का गठिया है जो बच्चों में होता है। यह एक दुर्लभ बीमारी है जो त्वचा के नीचे की मांसपेशियों और रक्त वाहिकाओं में सूजन और सूजन का कारण बनती है। इसे इंफ्लेमेटरी मायोपैथी भी कहा जा सकता है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 3,000 से 5,000 बच्चों में जेडीएम है। यह अक्सर 5 से 10 वर्ष की आयु के बच्चों को प्रभावित करता है। (वयस्कों में, इसे डर्माटोमायोसिटिस कहा जाता है।)

वैज्ञानिकों को यकीन नहीं है कि इस प्रकार के गठिया का क्या कारण है। इसे एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के रूप में माना जाता है - इसका मतलब है कि प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से त्वचा में मांसपेशियों की कोशिकाओं और रक्त वाहिकाओं पर हमला करती है।

लक्षण

जेडीएम के सबसे आम लक्षण मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी और दाने हैं। इस स्थिति वाले लगभग आधे बच्चों की मांसपेशियां कमजोर होती हैं, खासकर धड़, कूल्हों, जांघों, कंधे और गर्दन के करीब की मांसपेशियों में। यह शरीर के दोनों पक्षों को प्रभावित करता है और समय के साथ खराब हो जाता है

हो सकता है आपका बच्चा आपको यह न बताए कि उसकी मांसपेशियां कमजोर महसूस कर रही हैं। देखने के लिए यहां कुछ संकेत दिए गए हैं:

  • उन्हें कुर्सी से उठने में मुश्किल होती है।
  • वे अपनी बाहों को अपने सिर के ऊपर नहीं उठा सकते (उदाहरण के लिए, अगर वे अपने बालों को ब्रश कर रहे हैं)।
  • वे धीरे-धीरे बिस्तर पर पलट जाते हैं।
  • उन्हें सीढ़ियां चढ़ने में परेशानी होती है।
  • वे कभी-कभी बिना वजह गिर जाते हैं।

मांसपेशियों में कमजोरी के साथ त्वचा पर लाल चकत्ते दिखाई दे सकते हैं, या यह महीनों बाद दिखाई दे सकते हैं। लक्षण हल्के से गंभीर हो सकते हैं। दाने इस तरह दिख सकते हैं:

  • उनके गालों और पलकों पर लाल, बैंगनी रंग के दाने
  • नाखूनों, कोहनी, छाती, पीठ और घुटनों के आसपास की त्वचा पर धब्बेदार दाने
  • उनके नाखूनों के पास लाली या सूजन
  • त्वचा के छाले (उनकी त्वचा पर खुले घाव)

कभी-कभी, दाने एक्जिमा की तरह लग सकते हैं।

जेडीएम के अन्य लक्षण आपके बच्चे के शरीर के उस क्षेत्र पर निर्भर करते हैं जो प्रभावित होता है। उनमें शामिल हो सकते हैं:

  • उनकी त्वचा के नीचे कैल्शियम की सख्त गांठ (कैल्सीनोसिस)
  • जोड़ों जो अजीब तरह से मुड़े हुए हैं (सिकुड़ते हैं)
  • कमजोर आवाज
  • निगलने में मुश्किल
  • थकान, बुखार और वजन घटना
  • सांस लेने में समस्या (जो जानलेवा हो सकती है)
  • पेट दर्द

निदान

यदि आपके बच्चे को त्वचा पर लाल चकत्ते या मांसपेशियों में कमजोरी है, तो उनके बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करें। स्थायी मांसपेशियों की क्षति को रोकने के लिए जेडीएम का शीघ्र निदान महत्वपूर्ण है।

आपके बच्चे के डॉक्टर उनके लक्षणों और मेडिकल हिस्ट्री के बारे में सवाल पूछेंगे। कुछ परीक्षण जेडीएम का निदान करने या अन्य स्थितियों को रद्द करने में मदद कर सकते हैं। उनमें शामिल हैं:

  • सूजन से जुड़े प्रोटीन या जेडीएम से संबंधित ऑटोएंटिबॉडी नामक चीजों की जांच के लिए रक्त परीक्षण।
  • इलेक्ट्रोमोग्राफी, या ईएमजी, आपके बच्चे की मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि को मापने और बीमारी के स्थान का पता लगाने के लिए। आपके बच्चे की त्वचा पर छोटे-छोटे पैच लगाए जाते हैं, और तार उन्हें उस मशीन से जोड़ते हैं जो गतिविधि को रिकॉर्ड करती है।
  • मांसपेशियों में सूजन और सूजन के शुरुआती लक्षणों का पता लगाने के लिए मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई)। यह आपके बच्चे के शरीर के प्रभावित क्षेत्रों की विस्तृत छवि बनाने के लिए शक्तिशाली चुंबक और रेडियो तरंगों का उपयोग करता है।
  • सूजन या संक्रमण के लक्षणों की जांच के लिए मांसपेशियों की बायोप्सी। पेशी ऊतक के एक छोटे टुकड़े को सूक्ष्मदर्शी से देखने के लिए लिया जाता है।
  • रोग के सक्रिय लक्षणों का पता लगाने के लिए एक रोशन आवर्धक कांच (नेलफोल्ड कैपिलारोस्कोपी) के साथ नाखूनों और क्यूटिकल्स को करीब से देखें।

उपचार

जेडीएम का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। लेकिन प्रारंभिक उपचार स्थायी स्वास्थ्य समस्याओं को रोकने में मदद कर सकता है। उपचार में आपके बच्चे के लक्षणों के आधार पर दवा, शारीरिक उपचार और स्पीच थेरेपी शामिल है।

  • दवाएं: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स नामक शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ दवाएं, आमतौर पर प्रेडनिसोन, लक्षणों में मदद करने के लिए पहले कोशिश की जाती हैं। आपका बच्चा इन्हें लंबे समय तक (कभी-कभी सालों तक) लेगा। वे जल्दी से काम कर सकते हैं लेकिन अक्सर उनके दुष्प्रभाव होते हैं, कुछ गंभीर। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का लंबे समय तक उपयोग आपके बच्चे की हड्डियों के विकास और आंखों की रोशनी को प्रभावित कर सकता है। एक अन्य दवा, जिसे मेथोट्रेक्सेट कहा जाता है, अक्सर प्रेडनिसोन के साथ दी जाती है। कभी-कभी, गैर-स्टेरॉयड दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं। इनमें IV इम्युनोग्लोबुलिन, साइक्लोस्पोरिन, एज़ैथियोप्रिन, टैक्रोलिमस, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन और माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल शामिल हैं। बहुत गंभीर लक्षणों के लिए, एंटी-ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (एंटी-टीएनएफ) दवाओं या रीटक्सिमैब का उपयोग किया जा सकता है। अपेक्षित दुष्प्रभावों के बारे में हमेशा अपने बच्चे के डॉक्टर से पूछें।
  • शारीरिक चिकित्सा (पीटी): आपके बच्चे के चिकित्सक उन्हें मांसपेशियों को मजबूत करने और कमजोरी को रोकने के लिए खिंचाव और व्यायाम सिखाएंगे।
  • स्पीच थेरेपी: जेडीएम आपके बच्चे द्वारा बात करने के लिए उपयोग की जाने वाली मांसपेशियों को नुकसान पहुंचा सकता है। भाषण चिकित्सा मदद कर सकती है।
  • आहार सहायता: आपके बच्चे की जीभ, गले और गर्दन की मांसपेशियों में कमजोरी के कारण उसे खाना चबाना और निगलना मुश्किल हो सकता है। नरम खाद्य पदार्थ खाने में आसान हो सकते हैं। एक पंजीकृत आहार विशेषज्ञ आपको दिखा सकता है कि उचित, संतुलित भोजन योजना कैसे बनाई जाए। मांसपेशियों की क्षति के लिए अधिक प्रोटीन की सिफारिश की जा सकती है। यदि खाना विशेष रूप से कठिन है, तो आपके बच्चे को फीडिंग ट्यूब की आवश्यकता हो सकती है।

उचित उपचार से रोग के लक्षण दूर हो सकते हैं (छूट में जाना)। लेकिन कुछ बच्चों में लंबे समय तक रहने वाले लक्षण होते हैं जो इलाज से ठीक नहीं होते हैं।

मैं अपने बच्चे की और कैसे मदद कर सकता हूँ?

जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस एक आजीवन बीमारी है। यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि आपका बच्चा अपनी उपचार योजना का पालन करता है और सर्वोत्तम संभव स्वास्थ्य में रहता है। यहां कुछ तरीके दिए गए हैं जिनसे आप ऐसा करने में उनकी मदद कर सकते हैं:

  • सुनिश्चित करें कि आपके बच्चे को भरपूर व्यायाम मिले। शारीरिक गतिविधि मांसपेशियों को मजबूत और जोड़ों को स्वस्थ रखती है। व्यायाम भी स्वस्थ शरीर के वजन को बनाए रखने में मदद करता है।
  • सनस्क्रीन का प्रयोग करें। सूरज की अल्ट्रावायलेट किरणें आपके बच्चे की त्वचा पर रैशेज को बदतर बना सकती हैं। ऐसा चुनें जो यूवीए और यूवीबी प्रकाश से सुरक्षा करता हो। चौड़ी-चौड़ी टोपी और फोटो-सुरक्षात्मक कपड़े भी सहायक होते हैं।
  • अपने बच्चे के शिक्षकों और स्कूल के नेताओं को उनकी बीमारी के बारे में बताएं। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि हो सकता है कि वे बीमार न दिखें।

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